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Criteri HLH-2004 (Linfoistiocitosi Emofagocitica)

Criteri diagnostici per la Linfoistiocitosi Emofagocitica (HLH) secondo il protocollo internazionale HLH-2004.

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Criteri Clinici Soddisfatti
Esito DiagnosticoDiagnosi improbabile al momento (Solo 0 criteri soddisfatti).

Note Cliniche Correlate

Interpretazione Clinica

La linfoistiocitosi emofagocitica (HLH) è una sindrome da iperinfiammazione sistemica grave. Sebbene la diagnosi richieda >= 5 criteri (o genetica positiva), i pazienti possono non soddisfare tutti i criteri nelle fasi iniziali. Se vi è un forte sospetto, la terapia immunosoppressiva/immunomodulante non deve essere ritardata.

Fonti Cliniche e Studi di Riferimento

LoE Level IIGoR Grade B2007
PubMed

HLH-2004: Diagnostic and therapeutic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis

Henter JI, Horne A, Aricó M, et al.. Pediatric Blood & Cancer

Perché è importante:

Questo studio aggiorna i criteri diagnostici HLH-94 includendo tre nuovi parametri (ferritina, sCD25, e attività NK) per migliorare la sensibilità diagnostica.